1.周期性发热综合征卡那单抗(ILARIS)是一种白细胞介素-1β(IL-1β)阻滞剂,适用于治疗以下自身炎性周期性发热综合征:(1)Cryopyrin蛋白相关周期综合征(CAPS)卡那单抗适用于治疗成人和≥4岁儿童患者的Cryopyrin相关周期性综合征,包括家族性冷性自身炎症综合征(FCAS)和Muckle-Wells综合征(MWS)。(2)肿瘤坏死因子受体(TNF)相关周期性综合征(TRAPS)卡那单抗适用于治疗成人和儿童患者的肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征。(3)高免疫球蛋白D综合征(HIDS)/甲羟戊酸激酶缺乏(MKD)卡那单抗适用于治疗成人和儿童患者的高免疫球蛋白D/甲羟戊酸激酶缺乏。(4)家族性地中海热(FMF)卡那单抗适用于治疗成人和儿童患者的家族性地中海热。2.Still病卡那单抗适用于治疗2岁及以上的活动性Still病,包括成人Still病(AOSD)和全身性幼年特发性关节炎(SJIA)。3.痛风发作卡那单抗适用于对非甾体抗炎药(NSAID)和秋水仙碱禁用、不耐受或疗效不佳的痛风复发成人患者的对症治疗,以及不适合反复使用皮质类固醇治疗的患者。
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家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever,简称FMF)是一种病因尚不完全明确的、自发的常染色体隐性遗传疾病。

要依据患者的临床表现、家族史、以及基因检测结果。对于疑诊的FMF患儿,在确定诊断之前应进行密切的随诊,并在发作期间进行全面的体格检查和血液检查。

基因检测也有助于疾病确诊,但并非所有患者都能发现MEFV基因的突变。约有30%的典型表现的FMF患者未发现MEFV的复合杂合或纯合变异。

家族性地中海热是一种复杂的遗传性疾病,需要综合考虑患者的临床表现、家族史和基因检测结果进行诊断。在治疗上,秋水仙碱是首选药物,并可根据病情加用其他治疗药物。通过遗传咨询和生活方式调整等措施,可以降低疾病的发病风险。


药品概述
药品信息
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