白血病一些“自我介绍”

白血病是一种由造血干细胞异常增殖、分化障碍和凋亡抑制等因素引起的恶性克隆性血液病。

1、根据细胞的分化成熟程度及自然病程，可将其划分为两种类型：一种是急性白血病，另一种是慢性白血病。

2、根据其所涉及的细胞类型，可将其划分为两种类型：淋巴性白血病与非淋巴性白血病。

3、急性白血病可分为两类，一类是急性淋巴细胞白血病（ALL)，另一类是急性髓系白血病 ( AML) 。

4、慢性白血病有慢性粒细胞白血病（CML)，慢性淋巴细胞白血病（CLL)，以及其他一些罕见的白血病，例如毛细胞白血病，幼淋巴细胞白血病等，值得注意的是，慢性粒细胞白血病和慢性髓系白血病是同一种疾病的不同名称。

我们本篇主要讲解的就是慢性髓系白血病的NCCN指南更新。

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慢性髓系白血病NCCN指南更新

1、慢性髓系白血病缓解解读

慢性髓系白血病（CML）是由一个单一的、特定的异常基因引起的，当9号染色体和22号染色体的一块断裂并交换位置时产生的。其结果是一个名为BCR：：ABL1的融合基因和一个缩短的22号染色体，称为费城染色体。如果你没有费城染色体或BCR：：ABL1基因，那么你就没有慢性髓系白血病。

慢性髓系白血病NCCN指南费城染色体形成截图

费城染色体的数值是判断慢性髓系白血病疾病缓解程度的一个重要指标，除此之外还有完全血液学反应等其他指标，具体如下：

1、完全血液学反应(CHR)

（1）血细胞计数正常

（2）血液中无未成熟细胞，如髓细胞、早幼髓细胞或原细胞

（3）无疾病体征和症状(脾脏大小正常)

2、细胞遗传学(费城染色体或Ph)缓解

（1）完全细胞遗传学应答(CCyR):无费城染色体(Ph-)

（2）主要细胞遗传学反应(MCyR): Ph+在0% - 35%之间

（3）部分细胞遗传学反应(PCyR): Ph+在1% ~35%

（4）轻微的细胞遗传学反应:Ph+在36% - 65%之间

3、分子学(BCR:: ABL1)响应

（1）早期分子反应(EMR): BCR: ABL1 (IS)在3个月和6个月时为10%或更低

（2）主要分子反应(MMR): BCR::ABL1 (IS)≤0.1%

（3）深度分子响应(DMR): BCR::ABL1 (IS)小于等于0.01% (MR4.0)或BCR::ABL1 (IS)小于等于0.0032% (MR4.5)

4、复发

任何失去缓解的迹象

NCCN指南2023年最新版慢性髓系白血病疾病缓解截图

2、慢性髓系白血病用药指南更新

慢性髓系白血病的治疗，分为初治患者和经治患者，这两种患者的治疗方法略有不同，具体如下：

（1）初治慢性髓系白血病的治疗

初治患者分为低风险和中高风险

①低风险患者：

首选方案：伊马替尼及其仿制药、博舒替尼、达沙替尼、尼洛替尼或临床试验

②中高风险患者：

1）首选方案：博舒替尼、达沙替尼、尼洛替尼

2）其他推荐方案：伊马替尼及其仿制药或临床试验

这些药物治疗慢性髓系白血病初治患者的疗效如下：

①伊马替尼的7年完全细胞学遗传缓解率为74.7%

②尼洛替尼的1年完全细胞学遗传缓解率为80%，高于伊马替尼的65%

③达沙替尼的1年完全细胞学遗传缓解率为76.8%，高于伊马替尼的66.2%

④博舒替尼的1年完全细胞学遗传缓解率为77.2%，高于伊马替尼的66.4%

各类药物治疗慢性髓系白血病初治患者的疗效及对比 图片来源于百度，如有侵权请告知

（2）经治（耐药）慢性髓系白血病患者的治疗

经治患者分为加速期和急变期，急变期又分为淋系和髓系，对于这些不同的情况治疗方法也略有不同，具体如下：

①加速期：

临床试验或首选方案：博舒替尼、达沙替尼、尼洛替尼、帕纳替尼

某些情况：伊马替尼或奥马西他辛

②急变期：

1）淋系：临床试验或首选方案：化疗＋TKI（如博舒替尼）

某些情况：TKI（如博舒替尼）＋类固醇

2）髓系：临床试验或首选方案：化疗＋TKI（如博舒替尼）

某些情况：TKI（如博舒替尼）＋类固醇

这些药物治疗慢性髓系白血病经治患者的疗效如下：

①尼洛替尼的2年主要细胞遗传学缓解率为51%

②达沙替尼的2年主要细胞遗传学缓解率为63%

③博舒替尼的1年主要细胞遗传学缓解率为59.5%（单纯伊马替尼耐药后），1年主要细胞遗传学缓解率为40.2%（在伊马替尼和尼洛替尼或达沙替尼耐药后）

④普纳替尼的1年主要细胞遗传学缓解率为49%（在伊马替尼和尼洛替尼或达沙替尼耐药后）

各类药物治疗慢性髓系白血病经治患者的疗效及对比 图片来源于百度，如有侵权请告知

以上就是2023年最新版的NCCN慢性髓系白血病指南更新的全部内容，希望对大家有所帮助。