伊米苷酶是一种用于治疗戈谢病的酶替代疗法药物，它必须通过静脉滴注的方式给予患者。伊米苷酶的初始剂量通常为2.5单位/千克体重，每周3次。这一剂量适用于大多数初次接受治疗的患者。
随着治疗的进展，医生可能会根据患者的病情变化和治疗效果调整剂量。常见的调整方案包括将剂量增加到60单位/千克体重，每周1次或每4周1次。对于部分患者，剂量可以进一步调整至45单位/千克体重，每2周1次。
体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时；体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液需超过2小时。稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。
患者应按时复诊，积极配合医生的检查和评估。常见的监测项目包括血常规、肝功能、肾功能等。定期监测有助于及时发现潜在的问题，并调整治疗方案。
在输注过程中，应密切观察患者的反应，特别是过敏反应。如出现瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难等症状，应立即停止输注，并采取必要的急救措施。
伊米苷酶不含防腐剂，需使用无菌技术进行配制和稀释。配制过程中应严格遵循说明书中的指导，保证药物浓度和体积准确。
参考资料： FDA说明书，FDA更新于2024年12月19日，https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020367
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伊米苷酶(Cerezyme)
注射用伊米苷酶适用于确诊为非神经病变型(Ⅰ型)和慢性神经病变型(Ⅱ型)戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。
戈谢病的非神经系统病变临床表现包括一种或多种以下病症:
1.排除其他原因导致的贫血，如缺铁性贫血
2.血小板减少
3.排除其他原因导致的骨病，如维生素D缺乏症
4.肝肿大或脾肿大
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