马昔腾坦(Maxititan)是一种选择性内皮素受体拮抗剂，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，通过阻断内皮素-1与受体的结合来改善血管收缩和纤维化。以下从药物特性、作用机制及临床应用等方面进行详细介绍。

1 药物类别与特性

马昔腾坦属于内皮素受体拮抗剂(ERA)类药物，具有高选择性和长效性。其化学结构经过优化，可特异性阻断ETA受体，减少血管收缩和细胞增殖，同时对ETB受体影响较小。

2 作用机制

通过选择性拮抗ETA受体，马昔腾坦能有效抑制内皮素-1介导的血管收缩和平滑肌细胞增殖。这种机制可降低肺血管阻力，改善血流动力学参数，延缓PAH疾病进展。

3 适应症

获批用于治疗WHO功能分级II-III级的肺动脉高压患者，包括特发性PAH、遗传性PAH及结缔组织病相关PAH。临床研究显示其能显著改善运动耐量和血流动力学指标。

4 药代动力学

口服生物利用度约50%，达峰时间约8小时，半衰期长达40小时，支持每日一次给药。主要通过CYP3A4代谢，肝功能不全患者需调整剂量，肾功能不全者一般无需调整。

5 特殊人群用药

（1）妊娠期

妊娠期禁用，因可能致胎儿畸形。育龄期女性需在治疗期间及停药后1个月采取可靠避孕措施。

（2）肝功能不全

Child-Pugh A级患者无需调整；B级患者减半剂量；C级患者禁用。治疗期间需定期监测肝功能。

（3）老年患者

65岁以上患者无需调整剂量，但因可能合并其他疾病，建议加强监测。