奥维昔巴特(Bylvay)是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，目前尚未在国内上市，本文就奥维昔巴特的适应症、用法用量、副作用、禁忌、临床疗效等进行了详细说明。

(一)适应症

奥维昔巴特是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，适用于：

1.进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)：治疗3月龄及以上患者的瘙痒症状。

限制：对PFIC 2型中携带导致胆汁盐输出泵(BSEP)蛋白无功能或完全缺失的特定ABCB11基因变异的患者可能无效。

2.Alagille综合征(ALGS)：治疗12月龄及以上患者的胆汁淤积性瘙痒。

奥维昔巴特

(二)用法用量

PFIC患者(≥3月龄)

初始剂量：40mcg/kg，每日一次晨间随餐口服。

剂量调整：若治疗3个月后瘙痒未改善，奥维昔巴特可按40mcg/kg递增至最大120mcg/kg/日(不超过6mg/日)。

体重与剂量对应关系：

7.4kg及以下：200mcg/日

7.5-12.4kg：400mcg/日

12.5-17.4kg：600mcg/日

17.5-25.4kg：800mcg/日

25.5-35.4kg：1200mcg/日

35.5-45.4kg：1600mcg/日

45.5-55.4kg：2000mcg/日

55.5kg及以上：2400mcg/日

ALGS患者(≥12月龄)

固定剂量：120mcg/kg，每日一次晨间随餐口服。

体重与剂量对应关系：

7.4kg及以下：600mcg/日

7.5-12.4kg：1200mcg/日

12.5-17.4kg：1800mcg/日

17.5-25.4kg：2400mcg/日

25.5-35.4kg：3600mcg/日

35.5-45.4kg：4800mcg/日

45.5-55.4kg：6000mcg/日

55.5kg及以上：7200mcg/日

给药方法

胶囊整粒吞服，或打开后混合于软食或液体中。

与胆汁酸结合树脂联用：需间隔至少4小时服用。

(三)适用人群

成人。妊娠期、哺乳期女性，儿童以及老年患者在医生指导下用药。

(四)禁忌症

存在既往或活动性肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)。

(五)副作用

1.常见不良反应

PFIC患者(发生率>2%)：肝酶升高、腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏。

ALGS患者(发生率>5%)：腹泻、腹痛、血肿、体重下降。

2.严重不良反应

肝毒性(需监测肝功能)、持续性腹泻、脂溶性维生素缺乏相关出血风险。

(六)注意事项

1.肝毒性

基线及治疗期间需频繁监测肝功能(ALT、AST、胆红素、INR)。若出现肝酶异常或肝炎症状，需减量或停药；肝失代偿事件需永久停药。

2.腹泻

监测脱水，必要时暂停或永久停药。

3.脂溶性维生素(FSV)缺乏

基线及治疗期间监测维生素A、D、E、K水平，及时补充。若补充后仍持续缺乏，考虑停药。

(七)治疗效果

奥维昔巴特可显著改善PFIC及ALGS患者的瘙痒症状，通过抑制IBAT减少胆汁酸重吸收，降低血清胆汁酸水平。临床研究显示，患者瘙痒评分在治疗24周后明显下降，且耐受性良好。

(八)药物相互作用

1.胆汁酸结合树脂(如考来烯胺)

需间隔4小时服用，避免结合药物降低疗效。

2.P-gp抑制剂(如伊曲康唑)

可能轻微增加奥维昔巴特暴露量，但无显著临床影响。

(九)储存条件

储存于20–25°C(允许15–30°C短期波动)，避光防潮。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。