依利格鲁司，是一种针对戈谢病的靶向治疗药物，自其问世以来便受到了广泛关注。其高昂的价格、特定的购买渠道以及显著的治疗效果，成为了患者和医疗界共同关注的焦点。该药物尚未在国内上市，尚未纳入医保。原研药规格为84mg*56粒/盒，约为33870美元一盒。

依利格鲁司一盒的价格

依利格鲁司的价格受多种因素影响。

价格概述

依利格鲁司，由法国赛诺菲公司生产，其规格为84mg*56粒/盒，价格约为33870美元一盒。这一价格对于大多数患者而言，无疑是一笔沉重的负担。依利格鲁司之所以价格高昂，主要归因于其是戈谢病靶向治疗药物的独特性和稀缺性。以上价格仅供参考。

价格对患者的影响

对于戈谢病患者而言，依利格鲁司的高昂价格无疑增加了他们的经济负担。许多患者可能因无法承担药物费用而被迫中断治疗，从而影响病情的控制和生活质量。如何降低药物价格、提高药物可及性，成为了待解决的问题。

依利格鲁司购买渠道

依利格鲁司尚未在国内上市，购买时不能忽视药品真实性和用药安全，需通过以下正规途径获取。

官方渠道

依利格鲁司尚未在中国上市，也未进入中国医保目录。患者若需购买该药物，通常需要通过官方渠道，如直接联系法国赛诺菲公司或其授权的代理商进行购买。这一过程往往涉及复杂的国际物流和海关手续，且价格高昂，使得许多患者望而却步。

国际援助与慈善项目

为了减轻患者的经济负担，一些国际组织和慈善机构开始提供依利格鲁司的援助项目。这些项目通常针对经济困难的患者，通过提供药物捐赠、费用减免或分期付款等方式，帮助患者获得所需的治疗。

依利格鲁司治疗效果

依利格鲁司是葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂，通过抑制特定酶的活性，减少有害物质的积累，从而缓解戈谢病患者的症状。

治疗机制与适应症

依利格鲁司适用于基因型经FDA批准检测为CYP2D6广泛代谢型(EM)、中间代谢型(IM)或差代谢型(PM)的成人1型戈谢病患者的长期治疗。如果您还有其他的疑问，还可点击免费在线咨询

临床疗效

临床试验显示，依利格鲁司在治疗戈谢病方面取得了显著成效。患者在使用依利格鲁司后，病情得到了有效控制，生活质量得到了显著提高。依利格鲁司能够减少患者体内的葡萄糖神经酰胺积累，缓解骨骼病变、肝脾肿大等症状，并降低并发症的发生率。

依利格鲁司在高药物浓度下可能诱发心律失常等严重不良反应，在使用前需对患者进行心血管风险评估。