Wilson病(肝豆状核变性)患者需终身控制体内铜水平。
CUVRIOR(通用名:四盐酸曲恩汀)是一种口服铜螯合剂,每片含300mg四盐酸曲恩汀,相当于150mg曲恩汀碱基。
(1)该药适用于已去铜且对青霉胺耐受的成人稳定期Wilson病患者。
(2)使用前提是患者既往接受青霉胺治疗且病情稳定,无青霉胺相关严重不良反应。
曲恩汀通过两种途径降低体内铜负荷:
(1)促进铜排泄:与血液中吸收的铜形成稳定复合物,经肾脏随尿液排出体外。
(2)减少铜吸收:在肠道内直接螯合食物中的铜,阻止其进入血液循环。
矿物补充剂:铁、锌、钙、镁等阳离子会与曲恩汀竞争结合,降低药效。应避免同服。若必须使用:
(1)铁剂:间隔至少2小时
(2)其他矿物补充剂:间隔至少1小时
(3)其他口服药物:曲恩汀可能螯合其他药物中的金属成分,需间隔至少1小时服用。
(4)食物与乳制品:空腹服用(餐前1小时或餐后2小时),与食物或牛奶至少间隔1小时。
(1)CUVRIOR不可与盐酸曲恩汀胶囊等比例替换。
(2)换药时必须严格按说明书换算剂量。
根据一般用药原则:
(1)若想起漏服时距离下次服药时间较长,可补服。
(2)若已接近下次服药时间,跳过漏服剂量,按原计划服用下一次。
(3)切勿双倍剂量补服
(1)单次稍超量(如多服1~2片):密切观察是否出现恶心、头晕等症状,多饮水促进排泄,通常无需特殊处理。
(2)大剂量误服(如数片以上):立即就医,进行支持治疗(补液、监测电解质及肝肾功能)。无特效解毒剂。
(3)长期超量:需复查血常规及血清铁、铜水平,评估是否已出现贫血或微量元素缺乏。
(1)每日分两次服用,可使用药盒或手机提醒。
(2)按说明书中的剂量拆分建议(如早晚片数不等时,晨间服用较多片数)。
(3)泡罩包装取出后立即服用,不可存放。
曲恩汀适用于脱铜且对青霉胺耐受的稳定期威尔逊病(肝豆状核变性)成年患者的治疗。